쿠싱증후군

원인

 

코티솔을 분비하는 부신의 종양에 의함

전엽에서 ACTH가 과잉생성

스테로이드의 장기투여

 

임상증상

 

코티솔이 혈당을 높여 당뇨병을 일으킴(스테로이드 당뇨병)

단백질 저하로 근육이 소모되어 사지가 가늘고 허약

코티솔은 비타민 D와 갈항작용하여 칼슘이 뼈로 흡수되는 것을 억제

칼슘상실로 저칼륨혈증이고 이는 부정맥, 근육허약, 콩팥장애를 유발함

지정상적인 지방(복부비만), 얼굴상부 달덩이, 피부에 지방이 과다축적

면역억제로 감염에 취약

위산분비 증가로 위궤양 위험

안드로겐 생성증가로 여성은 남성화됨(여드름, 털, 대머리, 불규칙한 월경)

기억상실, 집중력 감소

 

√쿠싱병의 원인은 광범위하게 전이된 부신암, 과다한 ACTH를 분비하는 뇌하수체 종양이 원인

 

진단적 사정

 

원인이 부신의 증식인지 종양인지 파악해야 한다.

타액 코티솔 및 혈청 코티솔 검사에서 정상치보다 높으면 쿠싱증후군이다.

소변내 유리 코티솔 검사에서 1일 100mg 이상 소변으로 유리코티솔이 배설될 경우

ACTH 상승되고 코티솔이 상승되면 쿠싱증후군이고, ACTH가 정상보다 낮으면 부신종양에 의한 쿠싱중후군이다.

덱사메타손 억압 검사시 저용량 덱사메타손 억압검사를 하여 쿠싱중후군이 부신종양이 원인인지, 뇌하수체 장애가 원인인지를 판별한다

24시간 소변검사에서 17-OHCS가 상승할 경우

 

치료적 관리

 

약물 요법

 

수술이 불가능한 종양 또는 전이성 부신 암인 경우 마이토테인을 사용

아미노글루테미드, 메티라폰, 케토코나졸은 수술이 불가능한 이소성 ACTH 분비성 종양환자에게 코티솔 합성을 억제하기 위해 투여

소마토스타틴 유사체인 옥트레오티드는 ACTH 분비를 억압하기 위해 사용

 

방사선 요법

 

수술이나 약물요법과 동시에 적용한다.

신체 내부 또는 외부에 적용

원발성 뇌하수체 종양과 이소성 ACTH 분비샘종을 치료하는데 사용

시신경와 인접해 있기 때문에 주의를 요한다.

 

수술 요법

 

부분 혹은 전체 부신절제술 수행

ACTH를 분비하는 원천을 찾지 못하면 코티솔 생성을 억제하기 위해 양측 부신 절제술을 수행. 이경우 평생동안 호르몬 대체요법을 해야 함

뇌하수체 종양이 원인인 경우 뇌하수체 절제술을 한다.

종양이 크면 전두엽을 통해 절제술을 시도